Gracealpan

那天有個pseudomonas pneumonia的病人需要會診感染科，雖然病史非常直接，病人住院時間也不長，Eliah還是叫我去了解一下病情，去幫病人做身體檢查，因為”It’s a very interesting case, probably the most interesting case you’ll have” 。這個病人有先天的Primary ciliay dyskinesia (PCD)，合併有Bronchiectasis，所以不斷重複發生pneumonia；去做PE的時候，觸診肚子發現奇怪怎麼右邊摸的到心跳，結果原來他還合併有situs invertus喔!! 這是我遇到第二個situs invertus的病人了!!(上次是在和信)

如果bronchiectasis, situs invertus, chronic sinusitis同時發生，就稱為Kartegener’s syndrome。PCD是一種autosomal recessive的及傳性疾病，基本上只要與纖毛構造有關的任何一個基因產生變異都可能致病。因為纖毛活動也會控制胚胎發育時器官的相對位置，所以有PCD的病人，50%會有situs invertus的現象。

其餘臨床表現就可以用纖毛運動問題來解釋，包括肺部的慢性反覆性感染，慢性鼻炎，中耳炎，中樞神經也可能因為ependymal cilia活動度不佳而產生hydrocephalus，生育能力在男性因為精子尾巴的活動力太差，幾乎是與infertility畫上等號。

診斷方法則有測量Nasal exhaled NO和Mucociliary clearance(用TC-99標記的colloid albumin讓病人吸入肺部，2 hr和24 hr之後再測量肺部的放射活性)，還有做Resp. Epithelium接片後觀察纖毛的構造及運動pattern…..

治療大部分是症狀控制，像是做好chest physiotherapy，長期用mucolytic agent，該打的疫苗(influenza, pneumococus, etc)要打，有感染症狀要早期用抗生素…

在感染科學到這樣一個有趣的疾病，真不錯!!